Не пропусти

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Экстрофия-эписпадия – это целая группа пороков развития уретры и мочевого пузыря. Общим признаком для них всех является дефект вентральной стенки мочевого пузыря и хотя бы части уретры.

Пороки различаются между собой по степени выраженности. Самой легкой считается простая эписпадия.

Самой сложной клоакальная экстрофия. Считается, что у всех этих пороков единый механизм развития.

Классификация аномалии

Экстрофия бывает трех степеней тяжести:

  1. Аномалия первой степени тяжести диагностируется, если дефект стенки живота составляет менее 4 см. Лобковые кости расходятся до 4 см. Сопутствующие пороки отсутствуют или минимальные. При правильной тактике лечения состояние не угрожает жизни пациента.
  2. При второй степени диаметр отверстия передней брюшной стенки достигает 5-7 см, Расхождение лонных костей – от 4 до 8 см. Может быть несколько сопутствующих дефектов развития.
  3. При третьей степени расстояние между лонными костями составляет более 9 см. Дефект передней брюшной стенки – более 8 см. Сопутствующие пороки довольно тяжелые.

Классификация эписпадии несколько сложнее.



По половому признаку различают эписпадию женскую и мужскую. Также различают расщепление только уретры и порок, при котором изъян развития уретры, переходит на сфинктер мочевого пузыря.

По степени выраженности различают у мальчиков:

  • тотальную эписпадию– в процесс, кроме уретры, втянут весь мочевой пузырь;
  • головчатую – уретра расщеплена на уровне головки полового члена;
  • стволовую – расщепление по всей протяженности члена;
  • лобково-стволовую – дефект распространяется на всю уретру и сфинктер пузыря.

у девочек:

  • тотальная – в процесс втянуты половые губы, клитор, лобковый симфиз и мочевой пузырь;
  • субтотальная – поражены половые губы и клитор;
  • клиторная – клитор расщеплен на два тела.
Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

На фото экстрофия мочевого пузыря у девочки

Патогенез и этиология

Причины указанных пороков до сих пор не установлены. На сегодняшний день в Штатах проводятся научные исследования, цель которых  выяснить этиологию заболевания.



В основе механизма развития – нарушения в процессе эмбрионального развития. Примерно на 4-5-й неделе эмбрионального развития происходит активное деление и дифференциация клеток.

Существуют две теории:

  • согласно первой, слой клеток, который образовывается над мочевым пузырем, по каким-то причинам очень тонок и не может его удержать.
  • согласно второй теории, происходит сбой в сложнейших процессах дифференциации и пролиферации клеток, клоакальная перегородка не может закрыться и мочевой пузырь располагается вне брюшной полости.

Клиническая картина

Врожденный порок заметен при осмотре в первые минуты жизни ребенка. У малыша вместо передней стенки мочевого пузыря и соответствующей части брюшной стенки имеется дефект.

Пузырь открыт, диаметр отверстия – от 2 до 8 см. Из-за внутрибрюшного давления он выворачивается наизнанку. Из устьев мочеточников

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

выделяется моча.

Специалисты ультразвуковой диагностики могут диагностировать пороки на этапе внутриутробного развития. Существует целая совокупность признаков, указывающих на возможность экстрофии.

Среди них – расхождение лонных костей, низкое расположение пупка, изменение половых органов. Также на УЗИ не виден мочевой пузырь, не заметно, как он наполняется и опорожняется. Учитывая все это, можно заподозрить патологию.



При такой ранней диагностике у родителей будет возможность подготовиться к будущим трудностям и более ответственно подойти к выбору места рождения малыша.

Цели и методы терапии

Несмотря на то, что вид порока приводит в шок, первая задача бригады, принявшей ребенка – обеспечить поддержание жизнеспособности и создать условия для обеспечения успешного лечения.

При экстрофии мочевого пузыря перед врачами стоит несколько задач:

  • устранение дефектов;
  • восстановление полового члена в анатомическом и фукциональном планах;
  • сохранение полноценной функции почек и мочевого пузыря.

Во всех случаях нужно рассматривать пластическую операцию, и лишь изредка проводится операция, направленная на отведение мочи.

Этап первый

На первом этапе, сразу после появления малыша, проводятся меры, направленные на то, чтобы вернуть мочевой пузырь на место обычной локализации и на восстановление целостности брюшной полости.

При этом безымянные кости ротируют для того, чтобы восстановить лобковый симфиз, а мочевой пузырь смещается в полость малого таза.

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Желательно сделать это в течении первых двух суток. Для того, чтобы моча могла беспрепятственно выходить из мочевого пузыря, формируют шейку.



По показаниям проводится первичное увеличение длины полового члена. Ушивается дефект передней брюшной стенки. В зависимости от срока операции и размера дефекта, принимается решение о проведении остеотомии подвздошных костей.

После этого наступает период недержания мочи. В это время пузырь интенсивно растет.

Этап второй

На втором этапе ликвидируется эписпадия. В настоящее время это проводится в 2-3 года. Цель этого этапа – сохранить половой член и его функции.

В 3,5-4 года проводится операция, в ходе которой выполняют пластическую реконструкцию шейки мочевого пузыря. Это обеспечит удержание мочи.

Если же мочевой пузырь не растет и не может депонировать мочу, проводится аугментация – увеличение размера за счет ткани толстой кишки.

Также возможны операции, в ходе которых из толстой кишки формируется резервуар, исполняющий роль мочевого пузыря. В таком случае потребуется периодическая катетеризация для его опорожнения.

В том случае, когда не удается достичь удержания мочи, возможна операция, в ходе которой мочеточники имплантируются в сигмовидную кишку.

Тогда эту функцию берет на себя сфинктер прямой кишки. Правда, такая операция тянет за собой повышенный риск развития хронического пиелонефрита.

Каковы шансы ребенка?

По данным некоторых клиник, в 70% случаев удается полностью устранить дефект и восстановить функцию мочеполовых

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

органов. Менее чем в 15% случаев наблюдаются осложнения со стороны верхних отделов мочеполовой системы.



Важно помнить, что медицина не стоит на месте и постоянно появляются новые методики и усовершенствуются старые. Возможно очень скоро подобные дефекты будут устраняться одномоментно.

Дети с экстрофией не отстают в развитии от сверстников, поэтому родителям не стоит падать духом, а постараться обеспечить своему ребенку поддержку, внимание и чувство уверенности.

Самые читаемые:

Успокоить сердцебиение
Эт...
Шишка в паху у мужчин: причины, виды и лечение
Шишка в паху у ...
Каланхое перистое
Полезные харак...
Отлично сипим?
В горле диском...
Причины, разновидности и особенности бурсита
Зачастую челове...
Как выбрать шампунь для жирных волос?
В зависимости о...
Сибирскими учеными создан аналог костной ткани человека
Группа специали...
Вылечиваем астму прополисом
Астма неожидан...
О полезности проростков
Юный побег, жа...
Лечение сахарного диабета одуванчиком
О лекарственных...
Дисбактериоз и принципы его исцеления
Дисбактериоз в...
Йодная недостаточность и профилактика йододефицита
СодержаниеКогд...
Злокачественные опухоли щитовидной железы: симптоматика и методы лечения
СодержаниеЧто ...
Швейцарцы оперируют мозг ультразвуком
Кл...
10 ошибок в понижении веса!
Вы в очередной...
Медстраховка ничего не гарантирует
Качество услуг...
Хламидии у мужчин: симптомы, анализ, лечение и препараты
Хламидии вызыва...
Норма сахара в крови у мужчин и анализ отклонений
Норма сахара в ...
Этаноловая склеротерапия узлов щитовидной железы – лучший метод в борьбе с заболеванием
СодержаниеМетод...
Новая диета понижает риск развития болезни Альцгеймера
Новая диета, ра...
Бактериальный гайморит нужны антибиотики
Со...
Русский хлеб не полезен для здоровья
Большая часть ...
Отказ от врачей в пользу Интернета
Уже давно поль...
Гельмифаг: правда или развод (инструкция по применению, цена и отзывы врачей)
Почти у каждого...
Виновники инфаркта - хламидии
Возбудителем х...
Брекеты и брекет системы
Многих из нас ...
Как пить имбирь для похудения
Имбирь — это н...
Летний гость
Дружной компан...

О admin

Оставить комментарий

x

Check Also

Трудоголик ли ты?

Звучит знакомо? Для многих из нас выполнение сходу нескольких дел сразу — это образ жизни. Но есть узкая черта меж деловой занятостью и трудоголизмом. ...

Синдром хронической усталости – что делать?

По статистике, от синдрома хронической усталости полностью излечивается только 5% больных. Об этой болезни мало кто знает, но почему-то у каждого второго человека в ...

Врожденная глаукома

  Врожденная глаукома – это такой вид заболевания, который способен передаваться на уровне генетики или возникать из-за внутриутробного воздействия на зародыш разнообразными неблагоприятными факторами. ...

Ортопедический матрас – нужен ли? Конечно, нужен!

Если головная боль, ломота в спине по утрам, беспокойный, прерывающийся сон постоянные спутники, не стоит торопиться принимать снотворные препараты. Вероятнее всего, дело в старом ...

Ежедневные упражнения для «сидячего» образа жизни

В век компьютеров, современных офисов, плазменных телевизоров и других атрибутов цивилизации огромное значение приобретает (как это ни удивительно) обычная физкультура. Казалось бы, зачем современному ...

Симптомы аутоиммунного тиреоидита. Опасно ли это?

Содержание Каковы симптомы аутоиммунного тиреоидита? Что представляет собой аутоиммунный тиреоидит? Кто болеет аутоиммунным тиреоидитом? Иногда наш иммунитет слишком старается и начинает вырабатывать антитела против ...

Витамины D и С — против простуды и гриппа

Наилучшей профилактикой простуды и гриппа всегда числилась аскорбиновая кислота, которой рачительные предки в особенности усердно пичкают малышей в период эпидемий Меж тем свежие исследования ...

Шейный отдел позвоночника: симптомы и методы лечения межпозвоночной грыжи

Боль в шее и плечах в конце рабочего дня – кто не сталкивался с этим? А ещё похрустывание в позвонках, головокружение, головная боль, онемение ...

Антибиотики – эффективное средство для лечения цистита

Тема действенного лекарства от цистита была и остается насущной из-за того, что нарушение широко распространено по всему миру. Стоит заметить, что от проблем с ...

Признаки шизофрении у мужчин и первые симптомы (типичное поведение)

Некоторые отклонения в психике до сих пор несут в себе множество загадок, связанных со спецификой проявления и происхождением. Признаки и поведение при шизофрении у ...

Мошонка: что это такое, строение, травмы и патологии

Важность мошонки у мужчин сложно недооценивать, ведь главная ее функция — защитная. Она охраняет важнейшие репродуктивные органы мужчины — яички — от воздействия неблагоприятных ...

Глобальный денек иммунитета

Раз в год 1 марта в мире отмечают Денек иммунитета. Зачинателями этого денька в 2002 году стала Глобальная организация здравоохранения. Целью данного денька является ...

Летний гость

Дружной компанией отправиться в лес с палаткой и до ночи петь песни под гитару. Либо, вооружившись фотоаппаратом, рвануть в примыкающие городка за новыми впечатлениями… ...

Янтарная кислота при похмелье: применение, дозировка и отзывы

Янтарная кислота при похмелье — доступное и эффективное средство, использование которого позволяет предельно быстро и качественно снять похмельный синдром с характерной болезненной симптоматикой. Ознакомимся ...

Увеличение груди — «красивой быть не запретишь»!

Современная медицина не стоит на месте. Все время изобретаются новые, усовершенствованные способы пластики тела. Одним из таких способов пластической хирургии как раз и является ...

Желудочное шунтирование и алкоголизм

Бариатрические операции, проведенные ради понижения массы тела у страдающих ожирением, часто приводят к тому, что пациенты начинают увлекаться алкоголем и/либо нелегальными наркотическими субстанциями. В ...

Воспаление поджелудочной железы – панкреатит

Не нужно пенять на плохую экологию, наследственность или слабый иммунитет, если болезни – ваш постоянный спутник. Посмотрите на себя, подумайте, какую жизнь вы ведете, ...

Дачный сезон кончился

Пару недель вспять, возвратившись с дачи, мне позвонила приятельница Вера. Расстроена была до невозможности — Тишку моего забрали! — Куда забрали? — В карантин, ...

Улиткотерапия поможет сделать кожу красивой

  На протяжении последних нескольких лет улиткотерапия добилась большой популярности. Улитки уверенно приближаются к успеху, завлекая новых поклонников экзотического массажа. У жителей Египта и ...

Эндотины – мини-чудо для вашей красоты!

В пластической хирургии имплантами Endotine начали пользоваться с 2003 года, и на сегодняшний день их высокая эффективность доказана многократно. По своей форме эндотины представляют ...

Худеем при помощи бега

Многих дам, ну и парней, имеющих лишний вес, тревожит единственный вопрос: как похудеть? В поисках ответа на него в ход идут бессчетные диеты, которые, ...

Бросившие курить становятся веселее

Ученые опровергли миф о том, что человек, бросивший курить, становится нервным и раздраженным. По данным нового исследования, человек бросающий курить, напротив, ощущает себя еще ...

Артроз тазобедренного сустава первой степени

Современные жизненные реалии сталкивают людей с многообразием проявлений различных тяжких заболеваний, которые являются причиной невозможности передвижения. Одним из таких неблагоприятно действующих на человеческий организм ...

Инфаркт на ногах причины, симптомы, лечение

О том насколько опасен инфаркт миокарда знают многие. Это частая патология, от которой умирает человек. Что касается приступа, сразу же появляются перед глазами ассоциации, ...